Ֆյոդոր Սերգեևիչը սիրահարված նայում է Մաշային, բայց սմարթֆոնի էկրանին 11-ամյա աղջիկը զբաղված է միայն Minecraft- ի աշխարհով, այնպես որ ընտանիքի սիրելին ՝ խելացի աչքերով շունը, ստիպված է փաթաթվել նրա ոտքերի մոտ: Ընդարձակ, լուսավոր սենյակը հեշտությամբ փչում է ամառային քամին, իսկ Մաշան տաք չէ: Նրան արգելված է փողոց դուրս գալ. Արևի տակ նա կարմրելու է խորը, ինչպես մի անձնավորություն, որը շատ երկար ժամանակ լոգարանում շոգեխաշում էր: Այո, աղջիկը չի էլ ուզում քայլել այլ երեխաների հետ. Որպես իսկական ինտրովերտ, նա ընդհանրապես չի տառապում հարկադիր բանտարկությունից: Բացի այդ, տանը նա նախանձի ընկերություն ունի ՝ երեք շուն և երեք կատու:
Քսուքների տպավորիչ տուփը պատկանում է միայն Մարիային. Առանց դրանց, նրա մաշկը ուժեղ շերտազատվում է և ծածկվելու է իրական կշեռքներով, կարծես թե այրվել է: Դիպչելիս քսուքներից մեկն աշխարհի ամենագեր յուղն է, որը մատների վրա դեռ մնում է խիտ շերտով ՝ չնայած այն անձեռոցիկներով սրբելու փորձերին: Եվ այն անմիջապես ներծծվում է աղջկա մաշկի մեջ, և նրա ափերը չորանում են նույնիսկ նման կրեմից հետո:
Մաշան ունի իխտիոզ: Սա գենետիկ հիվանդություն է, որը հիմնականում ազդում է մաշկի վրա, երբեմն `բրոնխների և ստամոքս-աղիքային տրակտի վրա: Այս մասին NGS- ի թղթակցին ասաց NSO- ի գլխավոր գենետիկ Յուլիա Մաքսիմովան, NSMU- ի բժշկական գենետիկայի և կենսաբանության բաժանմունքի ղեկավար: Նովոսիբիրսկի շրջանում ընդամենը հարյուր մարդ ունի նման հիվանդություն `տարբեր տատանումներով:
«Իխթիոզի ծանր ձև կամ մեղմ [ձև] չկա. Կա մեկը, որը մենք կարողացանք շտկել, և մեկը, որը չկարողացանք շտկել: Եթե մենք չենք շտկում, այսինքն ՝ չենք օգնում [մարդուն], դա դառնում է խիստ:
Դա նման է թոքաբորբի. Եթե չբուժվի, դուք կարող եք դրանից մահանալ », - ասում է գենետիկը:
Մեքենայի մայրը ՝ Նատալյա Անտիչը, ոչինչ չգիտեր իխտիոզի մասին, երբ նա ապշեցրեց այս ախտորոշմամբ ծննդատանը. Ավագ որդին ՝ Դանիլը, որը ծնվել էր 5 տարի առաջ իր առաջին ամուսնության մեջ, հիվանդ չէր նման բանի հետ:
«Փաստորեն, ուղեղը մոռանում է վատը. Երբ ես նայում եմ նրա փոքրիկ, մեկ տարեկան լուսանկարներին, ուզում եմ անջատել այն և այլևս երբեք չնայել այն ջրհեղեղին:
Նորածինների մոտ, երբ նրանք ծնվում են այսպիսի իխտիոզով, նրանք կարծես ծածկված լինեն պլաստիկ ծածկոցով: Նրանց ականջները բողբոջների պես փոքր են, իսկ հետո մեկ ամսվա ընթացքում նրանք հասնում են իրենց սովորական չափի, չնայած դեռ տարբեր են: Կոպերը մի փոքր ոլորված են:
Պետք է ասեմ, որ մեր կենտրոնական կլինիկական հիվանդանոցը ՝ ծննդատունը, հոյակապ է, նրանք անմիջապես ախտորոշեցին, բայց նրանք ընդհանրապես չգիտեին ՝ ինչ անել դրա հետ, այդ ժամանակ », - հիշում է Նատալյան:
2000-ականների կեսերին Ռունետում գործնականում տեղեկություններ չկային իխտիոզի մասին, և ընտանիքը սկսեց փնտրել նման հիվանդություն ունեցող մարդկանց անգլալեզու կայքերում. Օգնեց Նատալիայի քույրը ՝ անգլերենի ուսուցիչ: Մարդկանց, հիմնականում ամերիկացիների պատմությունները և ախտանիշների նկարագրությունը դարձել են փրկարար հրահանգ նորածին Մաշայի հարազատների և նույնիսկ բժիշկների համար:
«Մենք նրա հետ շատ քիչ գնացինք հիվանդանոց - չորրորդ օրը, կամ ինչ-որ այլ բան, նա հազիվ ողջ էր: Մեզում բժիշկը ՝ բաժանմունքի վարիչը, այդպիսի ձագին դուրս էր հանել մի քանի տարի առաջ: Եվ նա գիտեր ինչ անել: Եվ այնտեղ ամեն ինչ շատ պարզ է. Երբ երեխան ծնվում է, նրա մաշկը նման է մեկ վերքի, և նրանց անհրաժեշտ է անմիջապես սկսել հակաբիոտիկներ: Եվ ձեզ հարկավոր է քսել կրեմով: Այդ ամենը շատ հեշտ է, բայց միայն այն ժամանակ, երբ դուք արդեն գիտեք այս ամենը: Արտաքինից, այո, սարսափելի էր թվում:
Ես ինքս անցյալում բժիշկ եմ, բուժքույր և բավական լավ եմ հասկացել նրա վիճակը: Նախքան նրան հիվանդանոցում կյանք վերադարձնելը, ես ցանկություն ունեցա [ասել].
«Մարդուն հանգիստ թողեք, թող խաղաղ մեռնի, ձեռք մի տվեք»: Նա նման էր լաթի `ուժեղ ջրազրկում, թոքաբորբի կաթիլներ ներարկեցին, ներարկումներ` նա չարձագանքեց: Ինչ-որ պահի, նա սկսեց լաց լինել ներարկումից. «Ուռա», փառք Աստծո: Կյանքի է եկել »:
- ասում է Նատալիա Անտիչը:
Նա ասում է, որ հանգիստ է վերաբերվում այն փաստին, որ իխտիոզով տառապող մարդկանց անվանում են «ձուկ», բայց
Ինքը ՝ Մաշան, հանկարծ շեղվելով բջջային հեռախոսի էկրանից, պատրաստակամորեն պաշտպանում է իրեն. «Մենք ձուկ չենք»:
Theնվելուց շուրջ վեց ամիս անց, մեքենայի ընտանիքի կյանքը արդեն կարգավորված էր. Նույնիսկ ասթմա, ատոպիկ դերմատիտ և մրսածություն, երբ աղջկա մարմնի ջերմաստիճանը բարձրացավ 41 աստիճանի, այլևս այդքան վախեցնող չէր: Հիմնական բանը այն է, որ ծնողներն արդեն գիտեին, թե ինչպես վարվել դրանով և բուժել այն: Նրանք պարզել են, ամեն դեպքում, որ ախտանիշները ոչ մի կապ չունեն ընտանի կենդանիների հետ. Մաշան նրանց նկատմամբ ալերգիա չունի:
Քսուքներով, իհարկե, ես ստիպված էի իրական որոնում կատարել. Մեկը ուժեղ խայթում է մաշկը, մյուսը չի գործում, երրորդը բավարար յուղոտ չէ: Նրանք վերջում պատվիրեցին անհրաժեշտները Amazon- ում - նրանց մասին գրել են իխտիոզով տառապող ամերիկացիները, և ամբողջ ընտանիքը տառապեց, երբ քսուքները շատ երկար մնացին, ապա նրանք ստիպված էին դեղեր ձեռք բերել ընկերների միջոցով:
Այժմ ՝ 2018-ին, առցանց պատվերները շատ ավելի դյուրին են դարձել, խոստովանում է Մարիայի մայրը: Բացի այդ, սոցիալական ցանցերի միջոցով ավելի հեշտ է գտնել իխտիոզով հիվանդ մարդկանց, հանդիպել և քննարկել ցավոտ խնդիրներ: Այսպիսով, օրինակ, Նատալյան իր դպրոցի զուգահեռ դասարանից գտավ մի աղջկա, որը նույնպես տառապում է իխտիոզով և ընդհանրապես չի տառապում դրանից. Նա ամուսնացավ և որդի ծնեց:
«Մաշան, պարզ ասած, մարդու մեջ քրտինք և ճարպագեղձեր չունի: Մաշկը ահավոր չոր է, և խնդիրն այն է, որ մաշկը չի սառչում: Մարմինը սառչում է այնքանով, որքանով կարող է, բայց այնպես, որ քրտինք ու հովանա - դա այդպես չէ:
Դուրս ենք գալիս գյուղ, երեկոները քայլում: Կարող եք թաց հագուստ հագնել, բայց դա տհաճ է: Մաշկը շատ զգայուն է:
Լվացքի գործընթացը նույնպես այստեղ է. Դա ոչ այնքան ցավոտ է, որքան առանձնահատուկ: Մի ամբողջ էպոսը ՝ Մաշան լվանալու համար Մոտ մեկ ժամ է պետք ՝ սրբիչ սրբիչներով, կրունկների համար պեմզա քարով », - բացատրում է մայրը:
Նման մաշկն ունի նաև առավելություններ. Օրինակ ՝ աղջիկը պզուկներ չի ունենա, ինչպես ընկերներից մեկը ուրախությամբ ասաց Նատալյային:
Դպրոցում դասընկերները արագ ընտելացան աղջկա առանձնահատկություններին. Նրանք սկզբում պարզապես նայում էին ու հարցերով ռմբակոծում նրան: Մաշան իրականում չի սիրում անծանոթ մարդկանց ընկերակցությունը և չէր շտապում բավարարել նրանց հետաքրքրասիրությունը. Նա բառացիորեն թաքնվեց իր սեղանի տակ:
«Մաշան անհաղորդ է. Նրան շատ զվարճանքի կարիք չկա (հաստատելով ՝ աղջիկը բղավում է.« Ես ատում եմ դա »- Մ. Մ.), նա միայն վերջերս ուներ երկու ընկեր, նույն ինտրովերտները: Ես ասացի [դստերս]. «Դուք հասկանում եք, որ դուք նույնպես կզարմանաք, նրանք իրենց կյանքում երբեք չեն տեսել այդպիսի մարդու: Պարզապես ասեք, որ դուք այդպես եք ծնվել, և վերջ»:
Նրանք հարցնում էին. «Ինչու եք ձեռքերը պառավի նման»: Հիմա հարցերն անհետացել են: Ձեր գլուխը տաքացնելու կարիք չկա, կարծում եմ ՝ մարդիկ պարզապես հետաքրքրվելու իրավունք ունեն », - փիլիսոփայորեն ամփոփում է Անտիխը:
Մարիան ունի փոքր քույր ՝ 8-ամյա Գալյան, ով իխտիոզ չունի: Givingննդաբերելուց առաջ, իհարկե, Նատալիան խորհրդակցեց բժիշկների հետ, թե արդյոք պատմությունը կարող է կրկնվել: Բայց հղիության ընթացքում սիբիրուհին հատուկ ախտորոշում չի կատարել, ինչը ինչ-որ բանի դեպքում կբացահայտեր հիվանդությունը: Նա ասում է, որ անիմաստ է. Գալյան, միևնույն է, կծնվեր:
